La maladie de Parkinson

La maladie de Parkinson est une affection neurodégénérative chronique, lentement évolutive, d'origine le plus souvent inconnue. Elle touche une structure de quelques millimètres située à la base du cerveau et qui est composée de neurones dopaminergiques qui disparaissent progressivement. Leur fonction est de fabriquer et libérer la dopamine, un neurotransmetteur indispensable au contrôle des mouvements du corps, en particulier les mouvements automatiques.

La maladie de Parkinson débute 5 à 10 ans avant l'apparition des premiers symptômes cliniques, lorsqu'environ la moitié des neurones dopaminergiques a disparu. Le diagnostic peut être facile du fait de la présence de deux au moins des trois symptômes suivants :

• la lenteur du mouvement (bradykinésie)
• un tremblement au repos de la main et/ou du pied unilatéral
• la raideur (hypertonie) 

La réponse au traitement par L-Dopa (précurseur de la dopamine) confirmera le diagnostic. Le diagnostic peut être plus difficile par l'existence de signes non typiques très divers tels que dépression, douleur, fatigue...

Chaque patient est donc particulier dans les signes qu'il présente.

L'évolution de la maladie est propre à chacun et dépend de nombreux facteurs. Certains signes comme la difficulté à parler peuvent apparaître après plusieurs années ou rester peu importants.

La maladie affecte principalement les personnes de plus de 60 ans (âge moyen de 58 ans), mais 10% d'entre elles ont moins de 50 ans. Il existe également des formes génétiques rares (5%) qui se manifestent plus tôt, avant l'âge de 40 ans.

A l'occasion de la journée mondiale Parkinson, l'association France Parkinson en partenariat avec d'autres associations de Parkinsoniens, avait lancé en avril 2009 les 1ers états généraux des personnes touchées par la maladie de Parkinson.

Ces états généraux doivent permettre de rassembler des témoignages de malades et de leurs aidants puis des professionnels de santé afin d'aboutir à la remise d'un livre blanc en avril 2010.
Ce livre blanc portera les revendications des personnes touchées par la maladie de Parkinson afin d' impliquer les pouvoirs publics et s'engager vers des propositions concrètes.

En savoir +

Présentation des états généraux

L'ANSM (Agence Nationale de Sécurité du Médicament et des produits de santé) communique une information qui pourra intéresser et réconforter les Parkinsoniens sur les effets secondaires des agonistes dopaminergiques (addiction en tous genres).

• Lévodopa, agonistes dopaminergiques et troubles du contrôle des impulsions (29/07/2009) : voir le site de l'ANSM
• Troubles du comportement observés avec des médicaments dopaminergiques indiqués essentiellement dans la maladie de Parkinson ou le syndrome des jambes sans repos (29/07/2009) : voir le site de l'ANSM

Compte-rendu de la conférence – débat, du 8 avril 2006 à Mortain, animée par le Docteur Ph. Busson, Neurologue hospitalier au CHR Avranches/Granville.

Dans le cadre de la journée mondiale PARKINSON le 8 avril 2006, l'Association des Parkinsoniens de la Manche et l'Association des Parkinsoniens d'Ile et Vilaine ont proposé une journée avec différentes interventions sur la maladie de Parkinson.
C'est dans ce contexte que le Dr Busson est intervenu sur le thème de "l'évolution de la maladie de Parkinson".

L'intervention du Dr Busson s'est déroulée en deux temps -la conférence suivie d'un temps pour les échanges-, et s'est conclue par une post-face de M. le député René André.

L'intégralité du compte-rendu est ici proposé en téléchargement. Ce document a été réalisé par l'association des Parkinsoniens de la Manche et a été validé par le Dr Busson.
Lire le compte-rendu

 

En résumé  :

La conférence du Dr Busson

1. Evolution de l'image à travers le temps

2. Evolution de la maladie de Parkinson à travers le temps

• Le patient qui « tremble »
• Quelle est l'évolution d'une maladie de Parkinson typique ?
• C'est quoi la stratégie thérapeutique ?
• Les patients qui n'ont pas le Parkinson typique

3. Evolution du traitement dans le temps

Débat :

Suite à son intervention, le Dr Busson a répondu à un certain nombre de questions portant notamment sur :

• la maladie des corps de Lewy
• les médicaments "épargneurs" et les médicaments du futur immédiat
• le tremblement essentiel
• le L-Dopa
• le rôle de la dopamine
• le déclenchement de la maladie de Parkinson et choc psychologique
• l'amaigrissement
• le caractère héréditaire ou non de la maladie de Parkinson

Post-face

Post-face de Monsieur le Député René André qui fait notamment référence au dossier "Dix propositions pour la Maladie de Parkinson" que l'association des Parkinsoniens de la Manche lui avait remis.

Compte-rendu de la Réunion d'information grand public du Samedi 5 novembre 2005 au CHR Louis Pasteur - 50100 – Cherbourg et animée par les docteurs :

• Dr LEBIEZ, neurologue, praticien hospitalier
• Dr GRILLOT, rééducation fonctionnelle, praticien hospitalier.
   

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La maladie de Parkinson est une maladie neurodégénérative progressive et actuellement incurable. Elle se caractérise par un trouble progressif de la commande des mouvements volontaires et des automatismes moteurs.
Ordinairement, nos mouvements sont régis par la dopamine, un produit chimique qui fait voyager les signaux entre les neurones du cerveau. Quand les cellules qui produisent la dopamine meurent, on voit apparaître les symptômes du Parkinson.

Les symptômes les plus courants sont : les tremblements, la lenteur et la rigidité, des problèmes d'équilibre, une rigidité musculaire. Cependant, il existe de très nombreux aspects de la maladie, souvent invisibles pour ceux qui ne la connaissent pas ou très mal. D´autres symptômes, inconstants mais très fréquemment présents, comme l´insomnie ou des troubles dépressifs, rendent difficile le quotidien et déstabilisent.
De cause inconnue encore en grande partie , la maladie touche avant tout après l'âge de 55-60 ans mais parmi les 100 à 150.000 personnes atteintes en France, plus de 10% ont été diagnostiqués plus précocement, parfois dès 25-30 ans.

 

En savoir +

Site quebecois : www.parkinsonquebec.ca

 
Pour les professionnels de santé

Pour vous, professionnels de santé, nous vous proposons les documents de référence publiés par la HAS sur la prise en charge de la maladie et les critères diagnotiques et thérapeutiques.

• Guide ALD n°16 - maladie de Parkinson (avril 2007)

Pour expliciter la prise en charge optimale et le parcours de soins d'un patient atteint de syndrome parkinsonien dégénératif ou secondaire non réversible, admis en ALD au titre de l'ALD 16
voir le site de la HAS pour télécharger

• Recommandation profesionnelle (mars 2000)

La maladie de Parkinson : critères diagnostiques et thérapeutiques.
Voir le site de la HAS pour télécharger le référentiel

Quelques extraits d'un article de Pascal Auzou. In Les troubles de la parole et de la déglutition dans la Maladie de Parkinson. C. Ozsancak et P. Auzou (eds). 2005. Solal, Marseille.
Complétés par un article à télécharger sur la prise en charge orthophonique, de Véronique Rolland-Monnoury, orthophoniste.

 

Fréquence et sévérité des troubles de la déglutition

Les troubles de la déglutition sont fréquents au cours de la maladie de Parkinson. Ils sont estimés de 18,5 à 100 % des patients selon les
méthodes utilisées et selon les critères (plainte du patient, recherche systématique par questionnaires, par méthodes cliniques ou instrumentales)

• Une étude rétrospective a été faite en étudiant les dossiers médicaux. La présence d'une dysphagie était signalée dans 41 % des observations. Elle apparaissait en moyenne 130 mois après le début de la maladie (avec une étendue de 18 à 253 mois). Compte tenu du mode de recueil des données, il est cependant probable que la dysphagie apparaît plus tôt dans l'évolution de la maladie. La durée de la survie était corrélée avec l'apparition tardive de la dysphagie.
• Les broncho-pneumopathies constituent une cause importante de décès et pourraient être dues à des fausses routes silencieuses.
• La dysarthrie précédait toujours l'apparition de la plainte dysphagique (retrouvé dans plusieurs études). Par contre, il n'existe pas de corrélation entre la sévérité des troubles de la parole et de la déglutition.
• Les symptômes recherchés sont la présence d'un bavage, d'une toux lors de l'ingestion de liquides ou de solides, d'une difficulté à avaler les solides ou les liquides ou d'un trouble de la mastication.

 

Symptomatologie

Les symptômes témoignent d'un dysfonctionnement qui peut s'étendre des lèvres au sphincter inférieur de l'œsophage.
Dans la majorité des cas, la plainte concerne les étages oral ou pharyngé. Les plaintes concernent plus fréquemment la déglutition des solides que celle des liquides, alors que les examens ciné-radiographiques révèlent davantage d'anomalies et de fausses routes avec les liquides. Le bavage et les difficultés à avaler la salive sont rapportés plus fréquemment que la dysphagie proprement dite. Jusqu'à 78 % des patients signalent ces symptômes. Ils ne semblent pas dûs à une hypersalivation puisque les patients ont une production comparable à celle des sujets témoins. Il s'agirait plutôt d'une réduction du nombre de déglutitions salivaires. Les anomalies de tonus labial et jugal pourraient également favoriser la fuite salivaire.

La présence de brûlure retro-sternale est fréquente et évocatrice de reflux gastro-œsophagien. Elle est également fréquente chez les patients parkinsoniens.

Les signes de sévérité de la dysphagie doivent également être recherchés. Il s'agit d'une part de complications respiratoires (bronchite persistante, pneumopathie, épisodes d'asphyxie), nutritionnelles (perte de poids, déshydratation) et psychologique et sociale (peur de manger, retrait social).

 

Mécanismes des troubles de la déglutition

Les trois étages de la déglutition peuvent être perturbés.
Au niveau de la phase orale, il existe classiquement un trouble de la propulsion linguale caractéristique, conduisant à un mouvement antéro-postérieur répétitif. Le bolus alimentaire est maintenu dans une position normale au début de la déglutition. Puis il y a un déplacement du bolus vers l'arrière mais la base de langue ne s'abaissant pas, le bolus revient alors vers l'avant.
Ce mouvement antéro-postérieur (dit de « rolling ») peut se répéter plusieurs fois de suite jusqu'à ce que finalement le mouvement s'effectue avec un abaissement normal de la base de langue, permettant le passage du bolus. Ce type d'anomalie est souvent assimilé à la festination, bien qu'aucun lien avec les autres types de festination n'ait été établi. Ce phénomène est considéré comme caractéristique de la maladie de Parkinson.

D'autres anomalies ont été décrites, dont un retard de déclenchement du temps pharyngé, des stases valléculaires ou au niveau des sinus pyriformes, et des fausses routes, silencieuses ou non.
Un dysfonctionnement du sphincter supérieur de l'œsophage parait également fréquent.

 

Physiopathologie de la dysphagie parkinsonienne

La maladie de Parkinson est due principalement à une dégénérescence du locus niger et à un déficit en dopamine, mais d'autres déficits en neurotransmetteurs ont été mis en évidence.

Il semble que les troubles de la déglutition dans la maladie de Parkinson mettent en jeu des anomalies non-dopaminergiques altérant le fonctionnement des générateurs centraux. On aurait une perte de la contraction séquentielle des muscles au cours de actes involontaires, comme cela est observé au cours d'autres types de mouvements chez le patient parkinsonien.

 

La prise en charge

La dysphagie, comme la dysarthrie, fait partie des signes « axiaux » de la maladie réputés pour être peu sensibles aux thérapeutiques habituelles. La dopa-thérapie ou les agonistes dopaminergiques donnent des améliorations modestes des performances motrices en ce qui concerne la déglutition.
Les traitements médicamenteux ont également été utilisés pour réduire l'hyper-sialorrhée.
Le dysfonctionnement du sphincter supérieur de l'œsophage a pu être amélioré par les myotomies ou par les injections de toxine botulique dans le muscle cricopharyngien.
Sinon des méthodes habituelles de prise en charge (compensation, rééducation) sont régulièrement proposées, mêmes si les études cliniques rigoureuses prouvant leur efficacité restent à construire. Une étude a porté sur l'effet des postures et des modifications de textures sur les fausses routes chez les patients parkinsoniens. Vingt- cinq patients atteints de la maladie de Parkinson ont été inclus dans cette étude. Treize d'entre eux ont présenté des fausses routes aux liquides à l'examen ciné-radiographique.

Trois modifications thérapeutiques ont été proposées :

• une modification de texture alimentaire
• la mise en place d'une posture
• l'apprentissage d'une manœuvre.

 

Les résultats montrent que l'adaptation de texture (eau gélifiée) a permis de faire disparaître les fausses routes chez l'ensemble des 13 patients à
l'examen de contrôle.
La posture en flexion antérieure a pu être réalisée chez 6 patients. Elle n'a permis la disparition des fausses routes que chez un patient.
De la même façon, la manœuvre sus-glottique a pu être réalisée chez 6 patients et n'a été efficace que dans un seul cas.
Peu de données sont disponibles sur l'efficacité des programmes de rééducation. Des mesures ciné-radiographiques ont été effectuées dans
un petit groupe de patients avant et après une rééducation par laméthode LSVT. Une amélioration de la biomécanique de la déglutition a été mise en évidence.

Extraits par laurent Gretchanovsky avec l'autorisation du Dr Pascal AUZOU, Neurologue
Fondation HOPALE - Service Explorations Fonctionnelles Neurologiques
47, Rue du Dr Calot - 62 600 Berck sur Mer - Tél. : 03 21 89 41 79 -  E-mail : pauzou@yahoo.fr

 

Prise en charge orthophonique

Article de Véronique Rolland-Monnoury, orthophoniste, sur la prise en charge orthophonique des troubles de la déglutition dans la maladie de Parkinson.

Compte-rendu de la conférence sur "les problèmes psychologiques posés par la maladie de Parkinso" animée par Maryvonne Roginsky ,Psychologue à Rennes, à Mortain – 8 avril 2006.

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Pierre Lemay de l'Association des Parkinsoniens de la Manche, était à Paris le 12 avril 2010 pour la remise du livre blanc sur la maladie de Parkinson à Mme Roselyne Bachelot.

Après deux ans d'efforts : 11 réunions de témoignages, 10 réunions entre professionnels et associations, enquêtes… le Livre Blanc Parkinson est enfin paru. C'est un bouquin de presque 300 pages, très complet et bien présenté,  vendu au prix de 15 euros par l'association de la Manche. Tous les acteurs des constats ou propositions ne sont pas cités mais ils peuvent être fiers du résultat.

Un exemple bien parlant, celui des addictions : deux pages y sont consacrées et décrivent l'origine et la consistance de ces comportements si souvent vécus par les jeunes parkinsoniens. En effet, les agonistes en cause sont principalement administrés en monothérapie au début de la maladie afin d'introduire la L-Dopa, responsable de complications motrices (mouvements involontaires ou dyskinésies), le plus tard possible.

Ce livre blanc a été remis en mains propres à Roselyne Bachelot, Ministre de la Santé le 12 avril 2010. Elle a assuré les responsables associatifs et les malades et aidants présents de la prise en compte des doléances du Livre Blanc, notamment au travers du plan de santé des maladies chroniques en cours et des ARS (Agences Régionales de Santé) mises en place par la loi HPST (Hôpital Patients Santé et Territoires) publiée au Journal officiel le 21 juillet 2009 dont l'objectif est la modernisation du système de santé.

La manifestation s'est articulée autour :

• des discours du Professeur neurologue Yves Agid, fondateur de l'association France Parkinson, du président Bruno Favier et de la directrice Mathilde Laedrich,
• des déclarations des responsables associatifs partenaires présents : Pierre Lemay pour le CECAP, Yves Wache de la FFGP et Georges Sauvignet de l'AGP,
• des interventions de neurologues, gériatre, psychiatre, psychologue, kiné, orthophoniste, présidents ou directeurs d'organismes en relation avec la santé…
• des témoignages de malades et d'aidants,
• d'un numéro d'équilibriste sur un fil représentant le parcours d'un malade…
   

Environ 1500 malades et aidants se sont déplacés pour répondre à l'appel de leurs associations et ont rapidement rempli le théâtre de la Mutualité de Paris choisi pour la circonstance.

Le livre blanc va dans une seconde étape être remis aux autorités régionales lors de manifestations locales (Rouen, Nantes et Rennes pour nos régions).

C'est une grande avancée, mais il reste beaucoup à faire encore…

La maladie de Parkinson est une maladie neurodégénérative progressive et actuellement incurable. Elle se caractérise par un trouble progressif de la commande des mouvements volontaires et des automatismes moteurs.

Ordinairement, nos mouvements sont régis par la dopamine, un produit chimique qui fait voyager les signaux entre les neurones du cerveau. Quand les cellules qui produisent la dopamine meurent, on voit apparaître les symptômes du Parkinson.

 

Pour le patient

Guide Affectation Longue durée : "La prise en charge de votre maladie de Parkinson - Vivre avec la maladie de Parkinson" (Octobre 2007 - HAS)

 

Pour les professionnels de santé :

Pour vous, professionnels de santé, nous vous proposons les documents de référence publiés par la HAS sur la prise en charge de la maladie et les critères diagnotiques et thérapeutiques.

• Guide ALD n°16 - maladie de Parkinson (avril 2007) :

Pour expliciter la prise en charge optimale et le parcours de soins d'un patient atteint de syndrome parkinsonien dégénératif ou secondaire non réversible, admis en ALD au titre de l'ALD 16
voir le site de la HAS pour télécharger

• Recommandation professionnelle (mars 2000) :

La maladie de Parkinson : critères diagnostiques et thérapeutiques.
Voir le site de la HAS pour télécharger le référentiel

A télécharger :

• Livre blanc sur la maladie de Parkinson (avril 2012) - résumé (source : Association Parkinsoniens Manche)